Данное кожное заболевание имеет различные внешние
проявления с общими диагностическими признаками. Медикаментозное лечение
малоэффективно.
Мастоцитоз (или пигментная крапивница) – системное заболевание, связанное с размножением иммунных клеток, содержащих биологически активные вещества (тучных клеток).
Различаются 4 клинические формы этого заболевания:
- Кожный мастоцитоз детей младенческого возраста. Протекает без поражений внутренних органов, чаще всего самопроизвольно проходит в пубертатном периоде.
- Кожный мастоцитоз у подростков и взрослых. Аномально развивающиеся тучные клетки поражают кожные покровы, а также внутренние органы, но изменения во внутренних органах не прогрессируют.
- Системный мастоцитоз. Прогрессируют поражения внутренних органов, при этом кожные проявления могут отсутствовать. Развивается преимущественно у взрослых.
- Злокачественный мастоцитоз (лейкемия тучноклеточная). Внутренние органы поражаются перерожденными злокачественными тучными клетками.
Пигментная крапивница характерна изменениями кожных покровов. В зависимости от места скопления инфильтратов из тучных клеток, на коже могут проявиться:
- множественные яркоокрашенные пятна или папулы небольшого диаметра;
- множественные узелки и или уплотнения диаметром до 1 см красного, розового или желтого цвета (узелки могут сливаться в бугристые или гладкие бляшки);
- мастоцитомы – один или 3-4 узла резиновой консистенции, диаметром 2-5 см, с гладкой или сморщенной поверхностью;
- эритродермические очаги – зудящие желто-коричневые поражения кожи, имеющие неровные, четко очерченные границы и плотную консистенцию;
- телеангиэктазии – участки поражения кожи, имеющие красно-коричневый цвет, обычно встречаются у взрослых.
При механическом воздействии на кожные поражения (потирание шпателем или пальцами) заметно увеличение отечности, покраснение, появление мелких пузырьков. Благодаря данному эффекту (феномен Дарье-Унны) заболевание и получило название пигментной крапивницы.
Лечение мастоцитоза, по сути, сводится к облегчению симптоматики, поскольку на сегодняшний день не существует препаратов, которые способны излечить данное заболевание.
Ваш комментарий: